Gluconeogenese
Als
ook de glycogeen-voorraden uitgeput zijn, zal het lichaam weer op een
andere manier overschakelen om energie te produceren.
(In
de praktijk zal het lichaam niet wachten tot alle glycogeen opgebruikt
is om met dit proces te beginnen. Zoals gezegd is er heel wat overlap
tussen de verschillende processen. De bedoeling is de
bloedsuikerspiegel constant te houden.)
Zoals
al eerder vermeld, kunnen de hersenen geen vetten verbranden. Eigenlijk
kunnen ze enkel uit glucose energie halen (en ook wel uit ketonen, maar
dat komt later) en moet die glucose continu aangevoerd worden want ze
kunnen ook geen voorraden aanleggen.
Omdat
alle glucose en glycogeen op dit moment opgebruikt is, zal het lichaam
dus een manier moeten vinden om glucose te gaan maken uit totaal andere
producten. De lever kan dat, en dit proces heet gluconeogenese
("gluco" = glucose; "neo" = nieuw en "genese" = maken).
In
dit proces zal de lever glucose maken uit restproducten van andere
metabole processen:
- aminozuren afkomstig uit de afbraak van
proteïne in de spieren,
- lactaat afkomstig uit verbranding van glucose
in de spieren,
- en glycerol afkomstig uit het splitsen van de
vetten uit de vetreserves. De vetverbranding komt nu dus op
gang.
Daarnaast
zijn er nog een aantal andere stoffen nodig om dit proces te kunnen
uitvoeren. Een van die stoffen ("oxaloacetaat") is een stof die gemaakt
wordt uit acetyl-CoA.
Zoals beschreven in de pagina over vetverbranding, is acetyl-CoA een
restproduct van de vetverbranding (de beta-oxidatie).
Hier
gaat het dus fout bij patiënten
met MCAD deficientie. Omdat de vetverbranding (beta-oxidatie) niet
goed werkt, wordt er niet voldoende acetyl-CoA gevormd (en dus ook niet
voldoende oxaloacetaat). En hierdoor kan de lever dus ook niet
voldoende aan gluconeogenese doen.
Een bijkomende factor is dat gluconeogenese een proces is dat iets
maakt en dus energie kost in plaats van oplevert. En energie is ook al
niet rijkelijk voorradig in een patiënt met MCAD deficiëntie op een
moment dat het lichaam die energie zou willen halen uit vetverbranding.
Zonder
gluconeogenese wordt er geen glucose gemaakt en kan de
bloedsuikerspiegel ernstig zakken.
Daarom zullen veel (maar niet alle) patiënten met MCAD deficiëntie die
een metabole crisis doormaken, een gevaarlijk lage bloedsuikerspiegel
krijgen.
Lees
verder: ketogenese >
Referenties
De informatie op deze website
is een synthese van informatie die publiek toegankelijk is op andere
websites, en van informatie uit boeken die vrij te koop zijn.
De
inhoud van deze website werd gevalideerd door een arts gespecialiseerd
in metabole aandoeningen. Om de identiteit van mijn dochter te
beschermen, wordt ook zijn identiteit verborgen gehouden. Zie ook hier.
Contacteer altijd uw eigen arts in geval van vragen! |
|
|