Gluconeogenese

Als ook de glycogeen-voorraden uitgeput zijn, zal het lichaam weer op een andere manier overschakelen om energie te produceren.
(In de praktijk zal het lichaam niet wachten tot alle glycogeen opgebruikt is om met dit proces te beginnen. Zoals gezegd is er heel wat overlap tussen de verschillende processen. De bedoeling is de bloedsuikerspiegel constant te houden.)

Zoals al eerder vermeld, kunnen de hersenen geen vetten verbranden. Eigenlijk kunnen ze enkel uit glucose energie halen (en ook wel uit ketonen, maar dat komt later) en moet die glucose continu aangevoerd worden want ze kunnen ook geen voorraden aanleggen.

Omdat alle glucose en glycogeen op dit moment opgebruikt is, zal het lichaam dus een manier moeten vinden om glucose te gaan maken uit totaal andere producten.  De lever kan dat, en dit proces heet gluconeogenese ("gluco" = glucose; "neo" = nieuw en "genese" = maken).

In dit proces zal de lever glucose maken uit restproducten van andere metabole processen:
  • aminozuren afkomstig uit de afbraak van proteÔne in de spieren,
  • lactaat afkomstig uit verbranding van glucose in de spieren,
  • en glycerol afkomstig uit het splitsen van de vetten uit de vetreserves. De vetverbranding komt nu dus op gang.

Daarnaast zijn er nog een aantal andere stoffen nodig om dit proces te kunnen uitvoeren. Een van die stoffen ("oxaloacetaat") is een stof die gemaakt wordt uit acetyl-CoA. 
Zoals beschreven in de pagina over vetverbranding, is acetyl-CoA een restproduct van de vetverbranding (de beta-oxidatie).

Hier gaat het dus fout bij patiŽnten met MCAD deficientie. Omdat de vetverbranding (beta-oxidatie) niet goed werkt, wordt er niet voldoende acetyl-CoA gevormd (en dus ook niet voldoende oxaloacetaat). En hierdoor kan de lever dus ook niet voldoende aan gluconeogenese doen.
Een bijkomende factor is dat gluconeogenese een proces is dat iets maakt en dus energie kost in plaats van oplevert. En energie is ook al niet rijkelijk voorradig in een patiŽnt met MCAD deficiŽntie op een moment dat het lichaam die energie zou willen halen uit vetverbranding.

Zonder gluconeogenese wordt er geen glucose gemaakt en kan de bloedsuikerspiegel ernstig zakken.
Daarom zullen veel (maar niet alle) patiŽnten met MCAD deficiŽntie die een metabole crisis doormaken, een gevaarlijk lage bloedsuikerspiegel krijgen.

Lees verder: ketogenese >

Referenties
De informatie op deze website is een synthese van informatie die publiek toegankelijk is op andere websites, en van informatie uit boeken die vrij te koop zijn.
De inhoud van deze website werd gevalideerd door een arts gespecialiseerd in metabole aandoeningen. Om de identiteit van mijn dochter te beschermen, wordt ook zijn identiteit verborgen gehouden. Zie ook hier.
Contacteer altijd uw eigen arts in geval van vragen!
Deze pagina werd het laatst gewijzigd op 28 mei 2011