Vetten, vetzuren en vetverbranding

Het grootste deel (95%) van de vetten in onze voeding en ook de vetten opgeslagen in de vetreserves van ons lichaam, zijn triglyceriden.

Een triglyceride is opgebouwd uit een glycerol en 3 vetzuren.
Glycerol is een soort suiker.

Een vetzuur bestaat uit atomen C (koolstof), O (zuurstof) en H (waterstof). Vetzuren bevatten meestal 4 tot 24 koolstofatomen. Afhankelijk van het aantal koolstofatomen spreekt men van korte vetzuurketens (C4 tot C6), middellange vetzuurketens (C6 tot C12) of lange en zeer lange vetzuurketens (C12 en meer).

Voorbeeld van een vetzuurketen met 6 koolstofatomen (C6):

caproic acid

Voorbeeld van een vetzuurketen met 16 koolstofatomen (C16):

palmitic acid

Vetzuren kunnen verbrand worden om energie op te leveren. De verbranding van vetzuren gebeurt in de mitochondriŽn van de cel. Het mitochondrion is als het ware het energiefabriekje van de cel.

Activatie van een vetzuur

Als een vetzuur aankomt in de cel, moet het eerst geactiveerd worden. 

Activatie gebeurt met een enzym en het resultaat is wat men noemt een acyl-CoA, of acyl-coenzyme A. Deze acyl-CoA's hebben, net zoals de vetzuren waaruit ze gevormd zijn, een aantal koolstofatomen, en afhankelijk van het aantal spreekt men ook weer van van korte, middellange, lange of zeer lange acyl-CoA's.

De verbranding gebeurt in het mitochondrion, en de acyl-CoA's moeten dus eerst doorheen de wand van het mitochondrion naar binnen gebracht worden. 

Transport van het acyl-CoA

De kortere acyl-CoA's kunnen zonder hulp door die wand heen gaan. De langere acyl-CoA's (vanaf C10) hebben daarvoor hulp nodig, en dat hulpmiddel heet carnitine.

De langere acyl-CoA's zullen hun CoA verwisselen voor een carnitine. Dit vormt acyl-carnitine, en dit kan doorheen de wand van het mitochondrion gaan. Eens de acyl-carnitine in het mitochondrion geraakt is, wordt de carnitine weer vervangen door een CoA, en kan de acyl-CoA verbrand worden in een proces dat beta-oxidatie heet.

Verbranding van het acyl-Coa: beta-oxidatie

De beta-oxidatie is een chemisch proces dat in 4 stappen gebeurt. Bij elke stap is een specifiek enzym nodig. Elke stap zal het enzym laten inwerken op het beginproduct om dan een eindproduct te bekomen dat als input dient voor de volgende stap.

Het enzym dat nodig is voor de eerste stap heet acyl-CoA dehydrogenase. Er bestaan 4 versies van dit enzym: eentje voor korte, middellange, lange en zeer lange vetzuurketens.
Het enzym specifiek voor de middellange vetzuren heet dan medium-chain acyl-CoA dehydrogenase, of MCAD.

De enzymes nodig voor de 3 andere stappen zijn niet belangrijk in het kader van MCAD deficiŽntie en worden hier dan ook niet verder besproken. Ze worden wel vermeld op de afbeelding hieronder die het proces van de beta-oxidatie schematisch weergeeft:

betaoxidatie

Het eindproduct van de beta-oxidatie na de 4e stap is 1 acetyl-CoA en 1 acyl-CoA dat 2 koolstofatomen korter is dan de acyl-CoA waarmee gestart werd. Hierbij werd ook energie geproduceerd.

Het acetyl-CoA kan in een ander chemisch proces (dat de citroenzuurcylcus, Krebs-cyclus of - in de afbeelding hierboven - TCA-cyclus heet) verder afgebroken worden om energie te produceren. Het kan ook gebruikt worden om zogenaamde ketonen te produceren. Zie de pagina's over honger-respons voor meer informatie hierover.

De acyl-CoA die ook geproduceerd werd, zal de 4 stappen van de beta-oxidatie opnieuw ondergaan, en deze cyclus gaat door totdat het vetzuur helemaal afgebroken is. Daarom wordt de beta-oxidatie ook een cyclisch proces genoemd.

Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiŽntie

MCAD deficiŽntie is een deficiŽntie (niet goed werken) van het enzym acyl-CoA dehydrogenase dat nodig is voor de verbranding van middellange vetzuurketens. Dit enzym wordt elders op deze website kortweg het MCAD enzym genoemd.

Bij patiŽnten met MCAD deficiŽntie zal de eerste stap van de beta-oxidatie dus niet kunnen plaatsvinden op middellange vetzuurketens, en bijgevolg ook de volgende stappen niet.

Lange en zeer lange vetzuurketens zullen gedeeltelijk afgebroken kunnen worden totdat ze middellang geworden zijn en dan ook de middellange versie van het acyl-CoA dehydrogenase enzym zullen nodig hebben.

De middellange acyl-CoA's die in het mitochondrion zitten, maar niet verder verbrand kunnen worden, gaan zich dan opstapelen.
Zeker op een moment dat het lichaam snel vetten zal proberen te verbranden (na lang vasten of bij ziekte) kan deze hoeveelheid acyl-CoA's erg groot worden, en dit is giftig. Het kan ernstige complicaties veroorzaken.

Bovendien zal het lichaam ook niet voldoende energie kunnen halen uit de vetverbranding. Op een moment dat er geen energie meer gehaald kan worden uit suikers in de voeding (bij braken of vasten) kan ook dit ernstige problemen veroorzaken.

De acyl-CoA's hoeven gelukkig niet voor altijd vast te zitten in de mitochondriŽn.
Het lichaam kent manieren om deze stoffen te evacueren, en een van de sleutelfiguren daarbij is carnitine.

Lees verder over carnitine >

Referenties
De informatie op deze website is een synthese van informatie die publiek toegankelijk is op andere websites, en van informatie uit boeken die vrij te koop zijn.
De inhoud van deze website werd gevalideerd door een arts gespecialiseerd in metabole aandoeningen. Om de identiteit van mijn dochter te beschermen, wordt ook zijn identiteit verborgen gehouden. Zie ook hier.
Contacteer altijd uw eigen arts in geval van vragen!

Deze pagina werd het laatst gewijzigd op 28 mei 2011