De rol van carnitine in de vetverbranding

Carnitine is een stof die een belangrijke rol speelt in de vetverbranding.
Zoals in de pagina over vetverbranding wordt uitgelegd, is carnitine nodig om de langere vetzuren binnenin de mitochondriën te krijgen opdat ze daar met de beta-oxidatie verbrand zouden kunnen worden.
Daarnaast speelt carnitine ook een grote rol in het weer verwijderen uit de mitochondriën van vetzuren die omwille van MCAD deficiëntie niet verbrand kunnen worden.

Een vetzuur (acyl-CoA) wordt gebonden aan carnitine (de CoA wordt er daarbij afgehaald) en dat vormt een acylcarnitine. Deze kan met behulp van 3 andere processen (die hier niet beschreven worden) naar binnenin het mitochondrion getransporteerd worden. De binnenkant van een mitochondrion wordt de matrix genoemd.
Eens de acylcarnitine binnen is, wordt de carnitine er weer afgehaald en vervangen door een CoA. De carnitine kan zonder problemen de matrix weer verlaten en kan daar een volgend vetzuur naar binnen brengen. De overblijvende acyl-CoA kan dan het proces van de beta-oxidatie in.

Bij patiënten met MCAD deficiëntie werkt deze beta-oxidatie niet (goed). De acyl-CoA's kunnen niet verder verwerkt worden, en beginnen zich op te stapelen in de matrix. Deze stoffen zijn giftig als ze daar in grote hoeveelheden blijven rondhangen.

Carnitine speelt dan ook een belangrijke rol bij het weer verwijderen van die giftige stoffen.
Carnitine kan zich er immers weer aan binden en de zo verkregen acylcarnitines kunnen via de nieren met de urine uitgescheiden worden.

Patiënten met MCAD deficiëntie hebben dus in hun urine (maar ook in hun bloed) veel zogenaamde octanoylcarnitines. Dit zijn acylcarnitines van lengte C8, middellange dus. Ook acylcarnitines van lengte C6 en C10 kunnen verhoogd aanwezig zijn.
Normaal gezien wordt carnitine hergebruikt voor het transporteren van langere vetzuren in de mitochondriën. Bij patiënten met MCAD deficiëntie gaat echter veel van de carnitine "verloren" via de urine. Deze patiënten hebben dan vaak ook een tekort aan carnitine in hun bloed.
Het carnitinegehalte in het bloed kan hersteld worden door een voedingssuplement te nemen (zie de sectie over behandeling voor meer informatie).

Zoals gezegd treden de problemen bij patiënten met MCAD deficiëntie op als er te lang gevast wordt.
Lees verder over wat er dan precies gebeurt als men vast >

Referenties
De informatie op deze website is een synthese van informatie die publiek toegankelijk is op andere websites, en van informatie uit boeken die vrij te koop zijn.
De inhoud van deze website werd gevalideerd door een arts gespecialiseerd in metabole aandoeningen. Om de identiteit van mijn dochter te beschermen, wordt ook zijn identiteit verborgen gehouden. Zie ook hier.
Contacteer altijd uw eigen arts in geval van vragen!

Deze pagina werd het laatst gewijzigd op 28 mei 2011