Vetten, vetzuren en
vetverbranding
Het
grootste deel (95%) van de vetten
in onze voeding en ook de vetten opgeslagen in de vetreserves van ons
lichaam, zijn triglyceriden.
Een
triglyceride is opgebouwd uit een glycerol
en 3 vetzuren.
Glycerol is een soort suiker.
Een
vetzuur bestaat uit atomen C
(koolstof), O (zuurstof) en H (waterstof). Vetzuren bevatten meestal
4 tot 24 koolstofatomen. Afhankelijk van het aantal koolstofatomen
spreekt men van korte vetzuurketens (C4 tot C6), middellange
vetzuurketens (C6 tot C12) of lange en zeer lange vetzuurketens (C12
en meer).
Voorbeeld
van een vetzuurketen met 6
koolstofatomen (C6):
Voorbeeld
van een vetzuurketen met 16
koolstofatomen (C16):
Vetzuren
kunnen verbrand worden om
energie op te leveren. De
verbranding van vetzuren gebeurt in
de mitochondriën van de cel. Het mitochondrion is als het ware het
energiefabriekje van de cel.
Activatie van een vetzuur
Als
een vetzuur aankomt in de cel,
moet het eerst geactiveerd worden.
Activatie
gebeurt met een enzym en het
resultaat is wat men noemt een acyl-CoA, of acyl-coenzyme A. Deze
acyl-CoA's hebben, net zoals de vetzuren waaruit ze gevormd zijn, een
aantal koolstofatomen, en afhankelijk van het aantal spreekt men ook
weer van van korte, middellange, lange of zeer lange acyl-CoA's.
De
verbranding gebeurt in het mitochondrion, en de acyl-CoA's moeten dus
eerst doorheen de wand van het mitochondrion naar binnen gebracht
worden.
Transport van het acyl-CoA
De
kortere acyl-CoA's kunnen zonder hulp
door die wand heen gaan. De langere acyl-CoA's (vanaf C10) hebben
daarvoor hulp nodig, en dat hulpmiddel heet carnitine.
De
langere acyl-CoA's zullen hun CoA verwisselen voor een carnitine. Dit
vormt acyl-carnitine, en dit kan doorheen de wand van het mitochondrion
gaan. Eens de acyl-carnitine in het
mitochondrion geraakt is, wordt de carnitine weer vervangen door een
CoA, en
kan de acyl-CoA verbrand worden in een proces
dat beta-oxidatie heet.
Verbranding
van het acyl-Coa: beta-oxidatie
De
beta-oxidatie is een chemisch proces
dat in 4 stappen gebeurt. Bij elke stap is een specifiek enzym nodig.
Elke stap zal het enzym laten inwerken op het beginproduct om dan een
eindproduct te bekomen dat als input dient voor de volgende stap.
Het
enzym dat nodig is voor de eerste
stap heet acyl-CoA
dehydrogenase.
Er bestaan 4 versies van dit enzym: eentje voor korte, middellange,
lange en zeer lange vetzuurketens.
Het enzym specifiek voor de middellange vetzuren heet dan medium-chain
acyl-CoA dehydrogenase, of MCAD.
De
enzymes nodig voor de 3 andere
stappen zijn niet belangrijk in het kader van MCAD deficiëntie en
worden hier dan ook niet verder besproken. Ze worden wel
vermeld
op de afbeelding hieronder die het proces van de beta-oxidatie
schematisch weergeeft:
Het
eindproduct van de beta-oxidatie na
de 4e stap is 1
acetyl-CoA en 1
acyl-CoA dat 2 koolstofatomen korter
is dan de acyl-CoA waarmee gestart werd. Hierbij werd ook energie
geproduceerd.
Het
acetyl-CoA
kan in een ander
chemisch proces (dat de citroenzuurcylcus, Krebs-cyclus of - in de
afbeelding hierboven - TCA-cyclus heet)
verder afgebroken worden om energie te produceren. Het kan ook gebruikt
worden om zogenaamde ketonen te produceren. Zie de pagina's
over honger-respons
voor meer informatie hierover.
De
acyl-CoA
die ook geproduceerd werd,
zal de 4 stappen van de beta-oxidatie opnieuw ondergaan, en deze
cyclus gaat door totdat het vetzuur helemaal afgebroken is. Daarom
wordt de beta-oxidatie ook een cyclisch proces genoemd.
Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiëntie
MCAD
deficiëntie is een deficiëntie (niet goed
werken) van het enzym
acyl-CoA dehydrogenase dat nodig is voor de verbranding van
middellange vetzuurketens. Dit enzym wordt elders op deze website
kortweg het
MCAD enzym genoemd.
Bij
patiënten met MCAD deficiëntie
zal de eerste stap van de beta-oxidatie dus niet kunnen
plaatsvinden op middellange vetzuurketens, en bijgevolg ook de
volgende stappen niet.
Lange
en zeer lange vetzuurketens
zullen gedeeltelijk afgebroken kunnen worden totdat ze middellang
geworden zijn en dan ook de middellange versie van het acyl-CoA
dehydrogenase enzym zullen nodig hebben.
De
middellange acyl-CoA's die in het mitochondrion zitten, maar niet
verder verbrand kunnen worden, gaan zich dan opstapelen.
Zeker
op een moment dat het lichaam snel vetten zal proberen te verbranden
(na lang vasten of bij ziekte) kan deze hoeveelheid acyl-CoA's erg
groot worden, en dit is giftig. Het kan ernstige complicaties
veroorzaken.
Bovendien zal het lichaam ook niet voldoende energie kunnen halen uit
de vetverbranding. Op
een moment dat er geen energie meer gehaald kan worden uit suikers in
de voeding (bij braken of vasten) kan ook dit ernstige problemen
veroorzaken.
De
acyl-CoA's hoeven gelukkig niet voor altijd vast te zitten in de
mitochondriën.
Het lichaam kent manieren om deze stoffen te evacueren, en een
van de sleutelfiguren daarbij is carnitine.
Lees verder over
carnitine >
Referenties
De informatie op deze website
is een synthese van informatie die publiek toegankelijk is op andere
websites, en van informatie uit boeken die vrij te koop zijn.
De
inhoud van deze website werd gevalideerd door een arts gespecialiseerd
in metabole aandoeningen. Om de identiteit van mijn dochter te
beschermen, wordt ook zijn identiteit verborgen gehouden. Zie ook hier.
Contacteer altijd uw eigen arts in geval van vragen! |
|
|